僵尸来袭——从鹿说起

僵尸来袭——从鹿说起

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首先了解一下什么是“僵尸鹿”。

僵尸鹿只是一种不规范的称呼,但是能描绘这种病鹿的特征。早在1967年,美国科罗拉多北部就已经发现有的鹿可以出现这种症状。并在1978年被正式确定为一种传染性海绵状脑病(Transmissible Spongiform Encephalopathy,TSE)。

这种疾病,也就是“鹿慢性消瘦症(Chronic Wasting Disease/CWD)”,可以侵袭鹿/deer(包括白尾鹿、长耳鹿等)、驼鹿/moose、麋鹿/elk等等偶蹄类,随着疾病的进展,动物可以出现下列症状:

体重减轻【drastic weight loss (wasting)】、

站不稳【stumbling】

动作不协调【lack of coordination】

无精打采【listlessness】、

流涎【drooling】 、

极度干渴【excessive thirst or urination 】

耳下垂【drooping ears】、

不惧人【lack of fear of people】、

富有攻击性【aggression】

而且这种疾病是致死性的。


目前CWD主要在美国和加拿大的两个省份分布,此外2016年在欧洲挪威也出现了CWD的报道。我们的近邻韩国,也出现过输入性的CWD病例——

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了解了鹿的CWD之后,回过头来看看传染性海绵状脑病/TSE,TSE其实是比较“常见”的,我们最熟悉的可能是之前在英国和其他欧洲地区爆发的“疯牛病”了。

其实,TSE远远不止CWD和疯牛病,目前已知的至少有以下几种——

这些都是朊病毒(Prion)病,虽然带“病毒”两个字,但是Prion并不是病毒,而是一种异常蛋白,没有核酸。

Prion一词来源于传染性蛋白因子/proteinaceous infectious particle,由Stanley Prusiner [Science, 1982]创造。

动物性TSE发现最早的是羊瘙痒病(scrapie of sheep and goat),发生于绵羊和山羊。潜伏期一般1~3年,亚、欧、美均有病例报告。1936年两位科学家发现,通过超滤的瘙痒病羊中枢神经系统的组织可以诱导绵羊发病。而人中最早的是1920年代,两位德国医生Hans Gerhard Creutzfeldt和 Alfons Maria Jakob最早描述了一组中枢神经系统疾病症候群,临床上与Alzheimer’s病有许多相似之处,这类疾病就叫做克雅病/Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) 。

后续仔细研究的TSE就是大名鼎鼎的新几内亚的食人族的库鲁病(Kuru disease)了。

库鲁病(Kuru)。最初病人感到头疼和关节疼,数周之后出现行走困难,并伴随着肢体颤抖。“库鲁”一词在当地的含义就是“害怕地颤抖”。库鲁病发展到晚期阶段,病人会丧失记忆,认不出他的家人和朋友。有时候,病人会不由自主地发出莫名其妙的笑声,因此库鲁病也曾经被称为“笑病”。不过,这种大笑也意味着,病人离死亡不远了。当时,每年至少有200人死于库鲁病。

解剖脑组织发现,库鲁病患者死掉的脑组织病理和羊瘙痒病、克雅病的脑组织病理,几乎是一模一样的。


当地的风俗习惯是吃掉人,包括脑子,这可能就是传播的原因。为证实这一点,研究人员将发病死亡者的脑组织接种非人灵长类(黑猩猩),结果不出意外,灵长类也发病了,证实了库鲁病是传染性的。而且男性地位高,吃肉,女性和小孩地位低,更多的吃脑子,因而发病率也更高。。

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Prion的编码基因PrP普遍存在,PrP基因存在于人、动物、酵母,人基因位于第20号染色体上,编码253~254个氨基酸。

正常的称为细胞朊蛋白PrP-C(cellular PrP),只有很少的β折叠(~4%),

但是异常的PrP的β折叠却有~34%,

异常的PrP最初是从羊瘙痒病因子感染的仓鼠脑组织内分离到的,称为PrP-Sc(Scrapie)


目前认为,TSE因子可以将PrP-C诱导成变异性的PrP-Sc。具体过程机理还不是很清楚(很可能是因为beta折叠出来的输水界面能通过不可逆的聚合),但是可以证实的是这种诱导是存在、且不可逆的。

而且PrP-Sc真是神一样的存在,对各种理化因素都是一种“主不在乎”的感觉。

作为一种蛋白质,能够抵抗蛋白酶K,而且对热、辐射、紫外线、和其他常用消毒剂有极强的抗性。

所以现在的灭活方法是:室温2.5%次氯酸钠或1 M氢氧化钠浸泡1小时,再高压蒸汽灭菌134°C 2小时以上。


回顾疯牛病,就是无良资本家,将死掉的牛、羊粉碎制成饲料(很可能就有患羊瘙痒病和BSE的动物),继续喂食牛群,造成了牛的发病,而吃了这些疯牛的人,也逐渐患上变异克雅病(vCJD),前面说过,这种疾病是致死的,所以稍微注意一下下面这边病例的死亡时间。

题图里的英国农业部长在1990年说肉是没问题的,可问题是6年之后这类肉都是禁止出售,并焚化处理了。

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作为一种细菌、真菌、病毒之外的一种神奇的致病因子,目前很多东西和机理还不是很清楚,但是这种因子诱导的疾病具备传染性却是不争的事实。

散发性的病例存在,可能是生活中无意摄取过PrPSc,所以关于鹿消耗病会不会传染人,个人的观点是,如果你去吃它的脑或脊髓组织,那肯定会发病,就跟当年吃了疯牛饲料的牛和吃过病牛肉的人一样。

当然还有待科学证据证实(不过还是别试了)。

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参考资料:

[1] Evaluation of The Prion Diseases Program

[2] Chronic Wasting Disease (CWD) - Fact Sheet

[3] WHO | Prion diseases

[4] Chronic wasting disease | Wiki

[5] Chronic Wasting Disease (CWD) | CDC

[6] CWD in Animals | CDC

[7] Human Prion Diseases in the United States

[8] 《医学微生物》人民卫生出版社

编辑于 2019-02-20

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