多发性硬化症解疑——你该知道的都在这里

多发性硬化症解疑——你该知道的都在这里

多发性硬化症,英文Multiple Sclerosis,简称MS :属于自身免疫性疾病,即免疫系统表现异常并攻击人体内的健康细胞。在MS中,免疫系统会攻击髓鞘。髓磷脂是一种脂肪物质,在中枢神经系统的纤维(轴突)周围形成髓鞘(保护性覆盖物),有助于加速电脉冲和通信,因此多发性硬化症也被称为脱髓鞘疾病。MS的常见症状为:视觉障碍,手臂、腿或脸部麻木或刺痛,疲劳、肌肉无力和痉挛,平衡与协调及膀胱问题,认知能力受损譬如记忆力差等。

美国国家多发性硬化症协会2013年根据病程将该病分为以下四种类型:

临床孤立综合征(clinically isolated syndrome, CIS)

相当令人困惑的是,由美国国家多发性硬化症协会定义的多发性硬化症的第一种形式实际上不是MS,而是它的潜在病因前体。患有临床孤立综合征(CIS)的人会出现上述一个或多个症状,并持续至少24小时,当症状出现第二次,无论症状是出现在数周、数月或数年之后,诊断都会从临床孤立综合征变为多发性硬化症。

与MS一样,CIS是由中枢神经系统的炎症或脱髓鞘引起的。发生临床孤立综合征后,医生通常需对患者进行磁共振成像(MRI)扫描以确定每种病例导致MS的可能性,其结果将影响患者是否需要接受治疗。

根据美国国家多发性硬化症协会,如果在大脑或脊髓中检测到类似MS的病变,将被认为有高发生多发性硬化症的风险。约60%至80%患者将在几年内发生后续事件,因此被诊断为MS。如果没有检测到这样的病变,则认为一个人发生MS的风险较低,但仍有20%的可能诊断为多发性硬化症。

如果一个人在第一次发病后随后复发并诊断为多发性硬化症,那么还有以下的三种形式。

复发-缓解型多发性硬化(RRMS)

复发-缓解型多发性硬化(RRMS)是多发性硬化症临床最常见的一个类型,复发-缓解型MS(RRMS)每5例多发性硬化症诊断中约占4例,症状通常始于20多岁和30多岁的人群。患有临床孤立综合征的患者出现持续24小时的症状复发,则被诊断为复发-缓解型多发性硬化。复发可持续数天、数周甚至好几个月,尽管后者并不常见,像所有形式的多发性硬化症,复发的严重程度和频率都无法预测。

一项英国研究表明,每两年复发一次是平均值。然而,有些人可能在一年内经历多次复发,也有可能隔很多年甚至上十年后再复发。

在两次发作之间,症状进入缓解期。 在某些情况下 ,特别是在疾病的早期阶段 ,症状可能会完全消失,又可能会或多或少得到改善。 随着疾病的进展和时间的推移,症状在缓解期间更有可能在某种程度上保持不变并出现逐渐恶化。当这种情况出现时,疾病就发展到了另一个阶段……

继发-进展型多发性硬化(secondary-progressive,SPMS)

大约80%的复发-缓解型多发性硬化病例通常在初始诊断后10至20年,发展为继发-进展型多发性硬化(SPMS)。与复发-缓解型对比,继发-进展型多发性硬化的复发和缓解并不明显,因此患有SPMS的患者更容易出现症状的稳定恶化。

当然,症状出现方式的改变不会在一夜之间发生。患有MS的人极大可能在医生那才能发现这些变化,根据观察症状、神经系统检查和核磁共振成像等检查结果,医生可能需要至少再过六个月才能确诊为SPMS。

原发-进展型多发性硬化(primary-progressive,PPMS)

约占10%,起病年龄偏大(40~60岁),发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展,发病后神经功能障碍逐渐进展,出现小脑或脑干症状

顾名思义,原发进展型MS(PPMS)与继发进展型MS相比,是疾病的进展形式,特征是症状逐渐恶化,不出现周期性的复发、缓解或恢复(尽管在极少数情况下会发生复发)。疾病的进展速度在不同情况下变化很大,而且不可预测。

原发进展型占MS诊断的10%到20%,是最不常见的多发性硬化症形式。原发进展型的发病年龄通常晚于其他形式,患者通常在40岁至60岁之间。

尽管PPMS不太常见并且通常在生命后期发生,但它更有可能在较短的时间内导致残疾。当然作为多发性硬化症的一种形式,不同病例的情况也会不一样。

诊断和治疗原发进展型多发性硬化是众所周知的困难。因为这些症状经常被误认为是出现PPMS年龄阶段的其他常见病症状。而且,用于治疗复发性硬化症的药物未被批准用于治疗PPMS,因为抗炎益处的目标是预防复发而不是神经损伤。

在美国,医生使用奥美珠单抗改善原发性进展型多发性硬化,并已获得美国食品和药物管理局(FDA)的批准。它针对一种导致神经损伤的白细胞。目前治疗PPMS的大多数治疗方法都集中在控制症状,康复和鼓励身心健康方面。

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编辑于 2018-08-14