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有些困难,大部分人天生就不需要面对

作者:Jame


进入 500 强公司总部培训的第九个月,云辉还没有得到调回分公司的机会。


大部分人培训了一两个月就回到分公司正式上班了。比云辉晚入职、晚来培训的人,也都比他先调回分公司正式工作了。


领导一开始说:「别人的资历比你深」,后来又说「你的业绩不够好」。


在第九个月,云辉拿到组里业绩的前三,呆的时间也足够久了,他觉得「这次应该可以回去了」。


领导告诉了他事实:「分公司那边的领导有见过你,不想你回去,他觉得你的外形会影响公司的形象。」


在外形上,云辉和大部分人不同的地方,在于身高——他只有 130 多厘米。


他感到愤怒和委屈。


对于云辉来说,他长不高并不是因为「缺钙」「挑食」「性早熟」等,而是因为一个先天疾病——成骨不全症。


根据临床数据库 uptodate 的定义:

成骨不全症(OI)是一种遗传性结缔组织病,也被称为「脆骨症」。临床表现包括:过度或不典型的骨折、身材矮小、脊柱侧凸、蓝色巩膜等。


对于中至重型的 OI 患者,患者在儿童期和成年期的早死风险均高于一般人群。


这是一位 III 型 OI 患者

她的颈部非常脆弱

必须依靠颈托支撑着▼

图片来源:BBC


上面 63 个字介绍完了这个病,而在国内约有 10 万名患者用一辈子在与 OI 生存。他们有一个可爱的别称——「瓷娃娃」。


OI 带来的困难,是很多健全的人一辈子都不需要面对的。


对于这个小女孩

如果离开颈托

可能会是致命的危险▼

图片来源:BBC


骨折的疼痛很多人或许一辈子都不需要体会。我们找到了一位成年男性,他曾经掌骨骨折,他将其称之为一辈子最痛的经历,并且其后打石膏的经历也给生活带来许多不便。


而这却是大多数瓷娃娃需要经历的,而且一生可能需要经历很多次。


云辉 80 年代末出生在北方一个小城镇,他半周岁的时候就发生过骨折。之后,骨折贯穿了他整个成长阶段。


刚上完小学一年级,云辉因为两边大腿的骨折,休学在家。即使后来「恢复」了之后,两边大腿骨折处依旧留下了一个 120° 的弯角,在很长一段时间内,他只能靠腋下拐杖走路,走个几百米就会累。


但没想到一下子就是十年过去了,家里人觉得他不适合回去上学。


刚开始的一两年,其实还会觉得窃喜,每天自己玩,不用坐在教室里、不用做功课。但是到了青春期,这种漫长的、大片的空白时间让云辉想得很多,在那个年纪和环境里,他得出的结论是「上学是让自己未来获得更多可能性的唯一途径」。


于是从 13 岁开始,云辉拿来了哥哥和姐姐的教材,决定自学。哥哥姐姐的学校都是住宿制,父母很忙,网络也还不发达,几乎没有人给与学习上的指导,他只能自己逐字逐句地琢磨教材。


13 岁的他没有人管,完全靠自觉,每天规律地上午三个小时,下午三个小时。有时候不懂的地方,比如说数学题,没有老师的讲解,他只能反复去看前面枯燥的课本的教程。但很多依旧不会的内容,他只能选择「跳过」。


16 岁那年,云辉陆续动了 2 次手术,在体内植入髓内钉,骨头的弯曲和易折得到改善,手术恢复之后,他终于有机会回归校园,直接进入了一所高中,而他自学的基础,也让他不至于在高中落后于人。


髓内钉的示意图▼


后来他正常地升学、工作,如果不是在 25 岁的那一年遇到文章开头的不公待遇,或许他会像家乡里的很多人一样,上班、结婚、生小孩。


但他也并没有因此变得愤懑。我添加他的微信时,发现他的微信名叫做「希望」,从开始注册微信到现在,都没有换过。


「在这之前,我从来没有把这个(困难)当做是外界的问题,哪怕是上不了学、高考没考好等的时候,我一直会觉得是我的自己的问题,我自己身体状况不好,我能怪什么?」


于是在不公待遇后的第二个月,他辞职了。


曾经他不想离开家,而现在他在北京的罕见病公益组织全职工作。


这是一位云辉所在公益组织帮助过的瓷娃娃▼

图片来源:瓷娃娃罕见病关爱中心


不是所有的人都有机会做手术,而崔莹就是其中一位。


「90年代初,医生并不了解罕见病,即使是在首都北京。


爸妈被医生们的话伤透了心,有的预言我活不过10岁;有的说这个病没治,只能熬着;有的说躺着别动,过了青春期自己就好了。


没人告诉我:不运动恰恰是成骨不全症的最大误区。


慢慢的,父母和我也不太去想治疗的事了,只是想着小心翼翼不要骨折就好,但无论怎样小心,我还是被石膏禁锢在了床上。每天看书、画画、玩游戏,望着窗外一成不变的一小块天空出神。」


这是崔莹记录下的童年。


31 岁的崔莹,至今能回忆起 2 岁的一个夜晚。骨折的疼痛成了崔莹对生命最早的记忆。


她自己爬着上床睡觉时,腿一不小心刮到了床沿,在她印象中甚至好像也没碰到床沿,结果腿就骨折了。疼痛令她在床上动弹不得,后来父母发现了之后,第一反应是「又骨折了,赶紧送医院。」


而那是她生命中约 20 多次骨折之一。


四岁终于在协和医院确诊「成骨不全症」之后,崔莹也依旧没得到及时的治疗。从医生到家人都把她小心翼翼却过度地保护着。


在很小的年纪,她已经学会了同龄人不具备的「谨慎」,不调皮不打闹,小心翼翼地不让自己骨折。


对崔莹生活改变最大的一次骨折,发生在 6 岁那一年。再小心地过两个月,她将会从幼儿园毕业、升入小学。


然而就是在幼儿园里普通的一天,崔莹独自在角落里自顾自玩着,另外几个小孩一边跑着一边打闹,没注意到前方的崔莹。


扑通一声,就像多米诺骨牌那样,一群人撞在了崔莹的身上,而她被压在了最下方,其中一个人直接坐倒在了她的右小腿上。


后来崔莹被诊断为了右小腿的粉碎性骨折,这给她带来的影响是:她从此再也没站起身过。


和云辉相似,崔莹坐上了轮椅之后,也没能顺利地升入小学,她在家里足足呆了将近十年,没能去上学。

图片来源:受访者提供


童年和青少年时期,反复的骨折,不仅是把瓷娃娃们困在了石膏灌模里或床上,从某种程度上,更是在他们和社会生活中加了一道坎。


在 13 岁前,崔莹的社交圈子里更多的是局限在自己和家人、邻居等,她不愿意主动去社交。直到 13 岁,她通过杂志,认识到了一些笔友,她的社交圈才开始拓展、变大。


崔莹的病情比云辉还要严重一些,她的骨头细到不能够植入髓内钉。


一直到了16岁,她才算是回归到了「校园」,但也不能够在学校上课,而是老师和同学来她家里给她上课。


他们很友善,崔莹和他们在一起也很开心。但「总是会有种融入不进的感觉」,那些同学彼此间说说笑笑,崔莹却感觉更孤单!


她曾经在自己的文章里写下「我始终不知道什么是友情,与同学相处的四年,我更迷茫了」。


20 岁那一年,崔莹初中毕业,没有选择继续中考、高考。因为她觉得这样的求学,缺少了很重要的一部分——融入社会的体验。


崔莹在某次接受采访时说:

「我有我想要的生活」▼
图片来源:清新视界


但对于崔莹来说,她的生命中却有着一个更重要的陪伴——音乐。音乐也给她带来了很多。


青春期里,缺失校园生活的那段时间,广播电台里的音乐节目陪她度过了很多。13 岁那一年,Beyond 的《真的爱你》打动了崔莹。再往后,李宗盛的《没有人知道》埋下了她对音乐的向往。


她想学吉他,小时候好几次路过吉他店,却不敢进去。她担心自己的手摁不住弦,畏惧比自己身体还大的庞然大物架在自己的轮椅上。


音乐也为她带来了一段真实的友谊——


有一次,她跟几个罕见病朋友提了一嘴「不如我们组个乐队吧。」


没想到其中一个朋友真的记在心里头,一年以后,他们组建了 8772 乐队——病痛挑战的含义。


在老师的指导下,崔莹也慢慢地开始学习了吉他。当她按下第一个和弦的时候,她才意识到,原来很多困难只是自己臆想出来的。


从 2015 年的第一次公演到现在,8772 乐队登上过各种舞台,也录了自己的专辑。

图片来源:受访者提供


云辉和崔莹或许不能代表所有的成骨不全症患者,跟瓷娃娃公益组织的志愿者聊天的时候,他们告诉我,这个群体各有各的难处:


  • 很多瓷娃娃小的时候得不到及时的确诊和治疗;
  • 有的瓷娃娃入学会被学校拒收或要求签署免责声明;
  • 还有工作中,瓷娃娃也会遭到类似于云辉那样不公平的待遇;
  • ......


其实,OI 并不会影响一个人的智力等各方面,瓷娃娃完全能胜任学习和工作的任务。


这些困难,是普通的人不需要经历的。如果你跟一个罕见病病人达成了一样的目标,那么说明,对方很有可能,比你付出的努力,要多很多。


但云辉并不喜欢听到「你都这样了,还能做到这样,真的很厉害。」


给予他们必要的帮助,同时以平等友好的态度与他们相处,这才是对他们的尊重。



本文经由上海龙华医院脊柱病研究所助理研究员 @孙悦礼 审核

原创文章,未经授权,禁止转载。

发布于 2019-05-16

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